Edición de «Dermatomiositis»

{{Ficha de enfermedad
|nombre          = Dermatomiositis
|imagen          = XRaydermatomyositis.jpg
|tamaño de imagen = 
|pie de imagen   = Rayos X de la rodilla de un paciente con dermatomiositis
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|DiseasesDB      = 10343
|MedlinePlus     = 000839
|MeshID          = D003882
|sinónimos       = [[Polimiositis]] con afectación cutánea; síndrome de Wagner-Unverricht
}}

La '''dermatomiositis''' es una [[enfermedad]] del [[tejido conectivo]], caracterizada por una [[inflamación]] de los músculos y de la [[piel]]. Su causa es desconocida, pero puede activarse luego de una infección viral o una reacción [[Sistema inmunitario|autoinmune]]. Más del 50% de los casos puede ser un [[paraneoplastic phenomenon|fenómeno paraneoplásico]], indicando presencia de [[cáncer]]. Presenta un sarpullido característico, acompañado de debilidad muscular; sus principales manifestaciones clínicas son las pápulas de Gottron y el eritema heliotropo. La [[dermatomiositis juvenil]] es la presencia de dermatomiositis en niños.

== Patología ==
El diagnóstico de dermatomiositis se confirma con una [[biopsia]] muscular. Hay dos hallazgos microscópicos clásicos en la dermatomiositis:
* Presencia de [[linfocitos B]] y [[linfocitos T]] en infiltrados perivasculares;
* Atrofia de fibras musculares perifasciculares.

== Manifestaciones clínicas ==
[[Archivo:Dermatomyositis14.jpg|miniaturadeimagen|Dermatomiositis, Eritema malar y facial. El eritema malar y facial llamativo con edema y escamas faciales representa un brote reciente de la enfermedad en un paciente adulto con dermatomiositis.]]
La presentación clínica de la '''dermatomiositis''' se caracteriza por una [[miopatía]] acompañada de una afección cutánea, sin embargo, en el 56% de los pacientes las afecciones dermatológicas pueden preceder a la [[miopatía]], debido a esto no se establece un patrón clínico único.<ref>{{cita publicación |apellido=Ramesha |nombre=K.N |enlaceautor=K.N Ramesha |apellido2=Kuruvilla |nombre2=Abrahan  |enlaceautor2=Abrahan Kuravilla |apellido3=Sarma |nombre3=P.S  |enlaceautor3=P.S Sarma |apellido4=Radhakrishnan |nombre4=V.V |enlaceautor4=V.V Radhakrishnan |título=Clinical, electrophysiologic, and histopathologic profile, and outcome in idiopathic inflammatory myositis: An analysis of 68 cases|año=2010 |volumen=13 |número=4 |DOI=10.4103/0972-2327.74190 |url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3021927/}}</ref>

=== Hallazgos dermatológicos ===
==== Pápulas de Gottron ====
Las Pápulas de Gottron es la manifestación clínica más común en la dermatomiositis, se observa en el 70% de pacientes que acuden por esta patología. son lesiones eritematosas planas o elevadas que confluyen alrededor de los nudillos, codos o rodillas.<ref name="#1">{{cita publicación |apellido=Cervera Seguera |nombre=R  |enlaceautor=R Cervera Seguera |apellido2=Campo |nombre2=A |enlaceautor2=A Campo  |título=Dermatomiositis y polimiositis |año=2005 |volumen=9 |número=30 |DOI=10.1016/S0211-3449(05)73583-9 |url=https://www.medicineonline.es/es/dermatomiositis-polimiositis/articulo/13074816/#affa}}</ref>
Las lesiones eritematosas son pequeñas al inicio de la enfermedad, pero, a medida que se desarrolla la dermatomiositis estas crecen hasta formar placas eritematosas de color violáceo acompañado de una ligera zona de descamación, el conjunto de todos los síntomas se conoce como signo de Gottron.<ref>{{cita web |url=https://emedicine.medscape.com/article/332783-clinical#b3 |título=Presentación clínica dermatomiositis |fechaacceso=18 DE JUNIO DEL 2018 |apellido=Femia|nombre=Alisa |enlaceautor=Fermia Alisa |fecha=29 de agosto de 2017 |editor=Herbert S Diamond |idioma=Inglés}}</ref>

==== Eritema Heliotropo ====
Signo típico de la '''dermatomiositis''', aparece en la región frontal, párpados y región maxilar, el [[eritema]] ocasionado por la dermatomiositis es de color rojo - violáceo, por lo general se acompaña de [[edema]] y, se va tornando más intenso a medida que pasan las horas.<ref name="#1"/>

=== Hallazgos microscópicos ===
Secciones cruzadas de músculo revelan [[Fascículo muscular|fascículos musculares]] con fibras poligonales pequeñas y rotas en la periferia de un fascículo rodeando a fibras centrales normales y de tamaño uniforme.

Agregados de maduros [[linfocito]]s con núcleos negros y pequeños y escaso [[citoplasma]] se ven alrededor de los vasos. De manera no común, se distinguen otras células inflamadas. La [[inmunohistoquímica]] puede usarse para demostrar que ambos linfocitos B- y T- están presentes en aproximadamente iguales números.

=== Mecanismo ===
Se conjetura que el mecanismo es [[sistema del complemento|complementario]] de daño en vasos microscópicos con atrofia muscular e inflamación linfocítica secundaria en tejidos con [[isquemia]].<ref name="Benveniste">{{cita publicación |apellidos=Benveniste, O.; Squier, W.; Boyer, O.; Hilton-Jones, D. y Herson S. |año=noviembre de 2004 |título=Physiopathologie des myopathies inflammatoires primitives |publicación=La Presse Médicale |volumen=33 |número=20 |páginas=1444-1450 |ubicación=París, Francia |editorial=Elsevier Masson |issn=0755-4982 |pmid=15611679 |oclc=09262901 |doi=10.1016/S0755-4982(04)98952-X |url=http://www.sciencedirect.com/science?_ob=ArticleURL&_udi=B8G3C-4RB0P8H-F&_user=10&_coverDate=11%2F30%2F2004&_rdoc=11&_fmt=high&_orig=browse&_origin=browse&_zone=rslt_list_item&_srch=doc-info%28%23toc%2341791%232004%23999669979%23676358%23FLP%23display%23Volume%29&_cdi=41791&_sort=d&_docanchor=&_ct=23&_acct=C000050221&_version=1&_urlVersion=0&_userid=10&md5=dcd69f9d82cb0639b1186d4e90557b96&searchtype=a |idioma=francés }}</ref>

== Diagnóstico diferencial ==
La dermatomiositis puede diferenciarse de otras miopatías comunes, con inflamación linfocítica predominante. Si se presenta, la atrofia perifascicular característica hace a esta distinción trivial.

Hay algún solapeo en las apariencias microscópicas de diferentes miopatías inflamatorias, pero puede ayudar algunas diferencias frecuentemente presentes.<ref>{{cita publicación |apellidos=Nirmalananthan, N.; Holton, J.; y Hanna, M. |año=noviembre de 2004 |título=Is it really myositis? A consideration of the differential diagnosis |publicación=Current Opinion in Rheumatology |volumen=16 |número=6 |páginas=684-691 |ubicación=Londres (Reino Unido) |editorial=Lippincott Williams and Wilkins |issn=1040-8711 |pmid=15577605 |oclc=18553510 |url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15577605 |idioma=inglés}}</ref> Las [[vacuolas]] de borde de [[miositis|miositis de inclusión corporal]] (IBM) está ausente en la dermatomiositis. La [[polimiositis]] se caracteriza por inflamación difusa o en parches de las fascies musculares, u patrón azaroso de atrofia muscular, y predominancia de [[linfocitos T]] con su invasión a otras fibras musculares aparentemente viables.<ref name="Benveniste" />

== Tratamiento ==
# Alta dosis de [[Prednisolona]]
# [[Metotrexato]] (complicación: puede causar [[enfermedad pulmonar intersticial]]).
# [[Anticuerpo|Gamma globulina]] intravenosa
# [[Azatioprina]]
# [[Ciclofosfamida]]

== Referencias ==
{{listaref}}

== Enlaces externos ==
{{Commons|Dermatomyositis}}
* [http://www.rheumatology.org/public/factsheets/myopathies_new2.asp?aud=pat Sitio de miopatías del American College of Rheumatology]
* [https://web.archive.org/web/20070814230546/http://tray.dermatology.uiowa.edu/DIB/DM-004.htm Ilustración de pápulas de Gottron]
{{EPIS}}
{{TRIP}}
{{Control de autoridades}}
[[Categoría:Dermatología]]
[[Categoría:Enfermedades del tejido conectivo]]
[[Categoría:Enfermedades raras]]